Introducción a las Anomalías Vasculares en la Infancia

Programa

Módulo 1

Introducción a las anomalías vasculares

Juan Carlos López Gutiérrez

Al igual que ha ocurrido con el desarrollo específico de otros ámbitos de la pediatría, el estudio de las enfermedades vasculares en la infancia ha experimentado una expansión muy significativa en los últimos años. Ahora es momento de sintetizar y diseminar este conocimiento acumulado y así mejorar el diagnóstico y tratamiento, desde la atención primaria a la terciaria, del niño con tumores, malformaciones y traumatismos vasculares, así como de conocer las implicaciones de la proliferación angiogénica en el cáncer infantil. Además, del tratamiento adecuado de estos pacientes en la edad temprana de la vida se deriva una reducción significativa de la morbilidad futura, una simplificación y eficacia terapéutica superiores a largo plazo, una reducción en el gasto sanitario y una mejoría en la calidad de vida del paciente y de su familia.

Vamos a revisar en esta introducción los aspectos históricos, la nomenclatura, epidemiología, aspectos clínicos generales, como los trastornos de coagulación asociados, y aspectos quirúrgicos de índole general.

Módulo 2

Clasificación de las anomalías vasculares

Israel Fernández Pineda

Este módulo permitirá al alumno conocer la actual clasificación de las anomalías vasculares en la infancia, así como desterrar antiguos términos que llevan a la confusión diagnóstica y terapéutica. Esta clasificación ha sido publicada por la ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies). Se muestran ejemplos de lesiones básicas para ilustrar la clasificación, junto a comparaciones clínicas entre el hemangioma infantil (la lesión vascular más frecuente en la infancia) y la malformación capilar, el hemangioma congénito y la malformación venosa. Se hace hincapié en la necesidad del tratamiento multidisciplinar para los pacientes con anomalías vasculares. Este módulo se complementa con tres casos clínicos que ilustran los desafíos diagnósticos y terapéuticos que llevan consigo estos pacientes.

Módulo 3

Diagnóstico clínico de las anomalías vasculares

Basilio Narváez Moreno, José Bernabeu Wittel y Juan Ruiz-Canela Cáceres

Dada la gran expresividad clínica de las anomalías vasculares y que el diagnóstico es fundamentalmente clínico en la mayoría de ellas, el presente módulo versará sobre los hallazgos más característicos de cada una de las malformaciones y tumores vasculares, las claves diagnósticas y el diagnóstico diferencial. Se expondrán imágenes clínicas características, datos referentes a la historia natural, datos de alarma para reconocer lesiones potencialmente graves, así como aquellas patologías que pueden orientar hacia posibles síndromes malformativos donde las alteraciones vasculares pueden ser la primera expresividad clínica.

Módulo 4

Tumores vasculares en la infancia

Ángel Vera Casaño y José Bernabeu-Wittel

Los tumores vasculares son las neoplasias más frecuentes en la etapa pediátrica, debido a la gran prevalencia que tienen los hemangiomas infantiles. En el módulo de tumores vasculares de la infancia se revisa la clasificación, nomenclatura, etiopatogenia, diagnóstico, diagnóstico diferencial, pronóstico y tratamiento actualizado de esta patología. En los últimos años hemos presenciado un gran aumento en el conocimiento de esta patología y hemos experimentado una auténtica revolución en su abordaje terapéutico tras el descubrimiento casual de la utilidad del propranolol oral para los hemangiomas infantiles. En la actualidad se están desarrollando nuevas estrategias terapéuticas para los tumores vasculares que abren un campo muy prometedor. En el presente módulo se hace especial hincapié en las novedades en el tratamiento de los hemangiomas infantiles, con especial atención al uso de propranolol oral de forma práctica, atendiendo a las más recientes evidencias científicas sobre su uso. Asimismo, se revisa el actual abordaje terapéutico de los tumores vasculares con potencial maligno intermedio y sus complicaciones.

Módulo 5

Malformaciones vasculares

Javier J. Domínguez Cruz y José Bernabeu Wittel

Las malformaciones vasculares (MV) son anomalías presentes siempre en el nacimiento que, al contrario que los hemangiomas, nunca desaparecen y pueden crecer durante toda la vida. La presentación clínica de las MV es extremadamente variable, y va desde manchas asintomáticas con repercusión meramente estética, hasta lesiones de alto flujo con capacidad destructiva local o lesiones con localizaciones peculiares que pueden incluso poner en peligro la vida. Además de una correcta clasificación de las MV, es necesario un enfoque multidisciplinar respecto del seguimiento y las posibilidades terapéuticas de estos pacientes. El diagnóstico de las MV es fundamentalmente clínico, y está basado en la evolución y morfología de las lesiones; en muy raras ocasiones es necesaria la realización de una biopsia. Para delimitar la extensión de las malformaciones, así como el compromiso musculoesquelético y visceral, son necesarias las pruebas de imagen. El tratamiento con láser, concretamente el láser de colorante pulsado para la mancha en vino de Oporto y el láser de Nd:YAG para las malformaciones venosas superficiales, la escleroterapia con microespuma en las malformaciones venosas y combinadas de bajo flujo, y los nuevos materiales embolizantes asociados con la cirugía en malformaciones arteriovenosas, son terapias adecuadas para estas MV.

Caso práctico

José Bernabeu Wittel

Presentamos el caso clínico de un lactante de 4 semanas de vida con una lesión vascular facial presente al nacer que muestra un crecimiento rápido con oclusión progresiva del eje pupilar ipsilateral y causando exoftalmos. El paciente no presentaba antecedentes familiares de anomalías vasculares ni antecedentes personales de interés. Su madre estaba diagnosticada de esclerosis múltiple, pero no recibió medicación en los meses previos a la gestación ni durante esta. Fruto de una gestación normal sin complicaciones, presentó un peso al nacer de 2980 gramos. A la exploración, la lesión era de color rojo vivo y afectaba por completo a los segmentos 1 y 2 de la hemicara derecha con extensión a región cervical y temporoparietal ipsilateral. Presentaba, en el momento de la primera consulta, oclusión palpebral con oclusión parcial del eje visual. Por lo demás, mantenía buen estado general sin otra sintomatología asociada hasta el momento.



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