Expertos en Anomalías Vasculares en la Infancia

Programa

Módulo 1

Unidad 1. Diagnóstico clínico-radiológico

Elena Merchante García y Manuel Fajardo Cascos

Las malformaciones y tumores vasculares son frecuentes en la edad pediátrica, y hoy día continúan siendo fuente de confusión para su diagnóstico en parte por la ausencia de una terminología uniforme. La mayoría se diagnostican basándose en criterios clínicos, por lo que es necesario conocer su clasificación y características clínicas para su adecuado manejo. Los estudios de imagen se utilizarán de forma complementaria, fundamentalmente en los casos de diagnóstico clínico incierto y para determinar la extensión y relaciones anatómicas de la anomalía vascular con las estructuras anatómicas de vecindad. La ecografía y la resonancia magnética son los dos métodos de imagen más empleados. La arteriografía convencional se reservará para aquellos casos que requieran intervención terapéutica. Será necesario un equipo multidisciplinar que incluya pediatras, dermatólogos, cirujanos y radiólogos para su adecuado diagnóstico y manejo.

Módulo 1

Unidad 2. Diagnóstico anatomopatológico

Isabel Colmenero Blanco

El estudio histopatológico de las anomalías vasculares es fundamental para alcanzar el diagnóstico en aquellos casos en que la clínica no es suficiente para tipificar la lesión. Considerando la complejidad de esta área y la gran cantidad de entidades incluidas en la clasificación de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), es fundamental que estas biopsias sean valoradas por patólogos expertos, idealmente junto con un equipo multidisciplinar en el que se discutirán los aspectos clínicos y radiológicos, así como las posibles opciones terapéuticas para cada caso.

En esta unidad estudiaremos los aspectos histológicos más relevantes en el diagnóstico anatomopatológico de los tumores y malformaciones vasculares más frecuentes.

Módulo 2

Unidad 1. Hemangiomas infantiles

José Bernabeu-Wittel

Los hemangiomas de la infancia son los tumores vasculares más frecuentes en la edad pediátrica y tienen una incidencia elevada. Su evolución natural es muy característica, con una fase proliferativa rápida seguida de una lenta fase involutiva que puede durar años. Aunque en su mayoría tienen un pronóstico excelente, en numerosos casos es necesario realizar tratamiento de forma precoz debido al alto riesgo de complicaciones estéticas, funcionales e incluso de riesgo vital. En los últimos años hemos vivido una auténtica revolución en el tratamiento y pronóstico de estos tumores debido al uso del propranolol desde su primera descripción en 2008. Hoy en día, el uso de propranolol oral para los hemangiomas infantiles ya está muy extendido y ampliamente respaldado por la evidencia científica. Gracias a estos avances, actualmente el uso de betabloqueantes está yendo más allá en la estrategia antitumoral y en la actualidad se plantea su uso para numerosas neoplasias vasculares y no vasculares. En el presente capítulo se revisa la etiopatogenia, epidemiología, formas de presentación clínica, asociación sindrómica, pronóstico, estratificación del riesgo y tratamiento integral de los hemangiomas infantiles.

Módulo 2

Unidad 2. Tumores vasculares malignos e intermedios

Gema Lucía Ramírez Villar y Rosa Cabello Laureano

Los tumores vasculares malignos e intermedios (TVMI) se originan de las células vasculares endoteliales y pericíticas, y pueden presentarse en diferentes localizaciones.

Histológica y clínicamente heterogéneos, son muy infrecuentes en la infancia. Algunos tumores vasculares no malignos o de malignidad intermedia pueden mostrar un comportamiento localmente agresivo, y algunos de ellos pueden asociarse con complicaciones sistémicas potencialmente mortales, como el fenómeno de Kasabach-Merritt. Otros son neoplasias agresivas con potencial metastásico y una alta tasa de mortalidad.

Esta revisión se centra en los tumores vasculares de malignidad intermedia (tufted angioma y hemangiotelima kaposiforme) y malignos (hemangioendoteliomas epitelioides y angiosarcomas), así como en el fenómeno de Kasabach-Merritt. Aunque no existe un consenso internacional para el manejo de estas lesiones, discutiremos sobre los tratamientos más recomendados.

Módulo 2

Unidad 3. Enfoque diagnóstico y terapéutico avanzado de los tumores vasculares. ¿Cuál es el futuro?

Basilio Narváez Moreno e Israel Fernández Pineda

Esta unidad permitirá al alumno conocer los muchos e innovadores avances acaecidos en el último lustro en relación con las anomalías vasculares. Se dispone de nuevas terapias para el tratamiento de patologías huérfanas hasta hace pocos años, las cuales han ocurrido, en su mayoría, de forma casual, como es el caso del propranolol en los hemangiomas infantiles o el sirolimus en las lesiones con componente linfático. Todos estos hallazgos han disparado el interés sobre el conocimiento de estas patologías, y se ha avanzado en los mecanismos genéticos y etiológicos que acontecen en su patogenia, lo cual se ha traducido en numerosas publicaciones, creación de grupos de trabajos y ensayos clínicos que seguirán arrojando, en un futuro cercano, luz sobre el complejo y apasionante mundo de las anomalías vasculares.

Módulo 3

Unidad 1. Malformaciones linfáticas

Juan Carlos de Agustín Asensio

En este capítulo se describen las malformaciones linfáticas más habituales en la población pediátrica, se realiza una descripción clínica a través de un texto breve y se adjuntan una gran variedad de imágenes representativas. La principal característica de estas malformaciones es la presencia de una masa de consistencia blanda, adherida a planos profundos y que produce un desplazamiento de las estructuras vecinas. El diagnóstico de confirmación se puede realizar muy bien con dos pruebas complementarias: la ecografía y la resonancia magnética.

Dentro de los diferentes tipos de tratamiento disponibles en la actualidad, el médico tiene poca entidad aún y el intervencionista es el más utilizado, habiendo relegado a la cirugía los casos que no responden a este último. Sin embargo, el tratamiento quirúrgico sigue teniendo un papel importante y por lo tanto realizamos una descripción del mismo.

Uno de los aspectos que hemos cuidado ha sido la descripción de la técnica de esclerosis de las malformaciones linfáticas, ya que constituye la primera indicación de tratamiento y actualmente se puede realizar en cualquier centro hospitalario que tenga anestesia pediátrica, radiología y un especialista que conozca la evolución natural de estas malformaciones.

Módulo 3

Unidad 2. Malformaciones venosas

Javier Alcántara González y Pablo Boixeda de Miquel

Las malformaciones venosas son malformaciones vasculares de bajo flujo presentes desde el nacimiento. Se caracterizan por nódulos o masas blandas de coloración azulada.

El diagnóstico es eminentemente clínico, pero cuando hay dudas o con fines de elegir el mejor abordaje terapéutico pueden requerirse varias pruebas de imagen. La ecografía con Doppler suele ser la primera prueba a efectuar; sin embargo, es la resonancia magnética la que aporta mayor información.

El tratamiento debe ser siempre individualizado y es un reto terapéutico. En algunos pacientes son suficientes unas medidas conservadoras (terapia compresiva, heparina de bajo peso molecular), pero en otros hay que adoptar una actitud más activa, para lo que la cirugía, la escleroterapia, el láser o una combinación de estas técnicas son los tratamientos de primera elección.

Módulo 3

Unidad 3. Malformaciones arteriovenosas

Juan Carlos López Gutiérrez

Al contrario que los hemangiomas y las malformaciones vasculares de bajo flujo (linfáticas, venosas, capilares o mixtas) cuya incidencia es muy alta en niños, las alteraciones vasculares con compromiso arterial son relativamente infrecuentes y, por lo tanto, la experiencia es limitada en todos los centros. Su epidemiología general es imposible de determinar, ya que bajo el mismo término se agrupan diferentes cuadros fenotípicos de aparición en diferentes edades de la vida, con diagnóstico diferencial complejo y que afectan al cerebro, piel, vísceras y sistema musculoesquelético.

Tratamientos como el láser, la radioterapia o ligaduras son ineficaces y están contraindicados. Un abordaje agresivo que incluya una valoración precisa de la cirugía reconstructiva tras la extirpación completa de la lesión debe involucrar necesariamente a equipos multidisciplinarios para evitar recidivas y minimizar las secuelas en estos pacientes.

Módulo 3

Unidad 4. Papel de la radiología intervencionista en el tratamiento de las malformaciones vasculares

Carolina Nieto García y Ahmad I. Alomari

Las malformaciones vasculares son anomalías congénitas del desarrollo vascular de diagnóstico y tratamiento complejo, que hasta nuestros días siguen generando controversia. Poco a poco la terapia endovascular ha ido ganando terreno en detrimento de la cirugía en la mayoría de centros que disponen de unidades especializadas, debido principalmente a su alta efectividad y bajo nivel de complicaciones. En este capítulo queremos dar una visión general de aquello que la radiología intervencionista tiene para ofrecer al tratamiento de las malformaciones vasculares venosas, linfáticas, arteriovenosas y fístulas, indicaciones, procedimientos más adecuados, la técnica a seguir en cada caso y las contraindicaciones y complicaciones que nos podemos encontrar según el material utilizado.

Módulo 3

Unidad 5. Malformaciones capilares

Eulalia Baselga Torres y Eduardo Rozas Muñoz

Las malformaciones capilares representan vasos capilares hamartomatosos, anómalos, y como tales están presentes desde el nacimiento y persisten hasta la edad adulta. Desde el punto vista clínico existen diferentes «malformaciones» de los capilares, de diferente pronóstico y que pueden formar parte de síndromes diferentes. La base genética de estas diferencias clínicas se ha ido reconociendo en los últimos años. Por todo ello, cuando se habla de malformaciones capilares se tiene que añadir algún calificativo que permita orientar al clínico a la hora de evaluar a estos pacientes, establecer un pronóstico y determinar la necesidad de realizar alguna exploración complementaria. En este capítulo se describen las diferentes variantes de malformaciones capilares, sus asociaciones y cómo abordarlas.

Módulo 3

Unidad 6. Enfoque diagnóstico y terapéutico de las malformaciones vasculares. Síndromes asociados a malformaciones vasculares

Óscar Girón Vallejo

La clasificación de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) de 2014 contempla una serie de cuadros sindrómicos asociados a malformaciones vasculares. Estas, en ocasiones, pueden suponer el marcador diagnóstico principal de un síndrome. En este tema describiremos los síndromes asociados según aparecen en la clasificación internacional y según estén asociados principalmente a una malformación capilar, venosa, linfática o arteriovenosa. Por último, repasaremos los cuadros sindrómicos asociados clásicamente a sobrecrecimiento e incluidos en la clasificación como malformaciones vasculares asociadas a otras anomalías.

Caso práctico

José Bernabeu Wittel

Presentamos el caso clínico de un neonato con 28 días de vida que es remitido a un hospital de tercer nivel por presentar una lesión tumoral cervicofacial izquierda de aspecto vascular. El paciente no tenía antecedentes familiares de anomalías vasculares ni antecedentes obstétricos o personales de interés. Fruto de una gestación normal sin complicaciones, presentó un peso al nacer de 3010 gramos. La lesión ya estaba presente en el momento del nacimiento, pero había experimentado un crecimiento rápido y progresivo provocando deformidad local y tornándose de un color más oscuro. A la exploración, la lesión que presentaba era de color rojo violáceo con lesiones purpúricas en su superficie. El tacto era indurado y sus bordes estaban mal definidos. Afectaba a mejilla izquierda, región orbitaria y región cervical ipsilaterales con compromiso de la vía aérea.



Imprimir