Expertos en Anomalías Vasculares en la Infancia
Objetivos docentes
Módulo 1
Introducción, clasificación y diagnóstico de las anomalías vasculares
Unidad 1. Diagnóstico clínico-radiológico
Elena Merchante García y Manuel Fajardo Cascos
Conocer los diferentes métodos de imagen disponibles para el estudio de las anomalías vasculares, sus ventajas e inconvenientes.
Estar familiarizado con las indicaciones para la realización de estudios de imagen.
Conocer las claves que ayudan a establecer su diagnóstico basándose en la apariencia en la imagen.
Reconocer signos de alarma que justifiquen la necesidad de pruebas complementarias que permitan hacer el diagnóstico diferencial con lesiones no vasculares.
Unidad 2. Diagnóstico anatomopatológico
Isabel Colmenero Blanco
Este módulo pretende que los alumnos adquieran los conocimientos necesarios para diferenciar las anomalías vasculares más frecuentes según sus características histológicas.
Se hará énfasis fundamentalmente en las características de las lesiones utilizando microscopia de luz convencional y tinciones histológicas habituales.
En cada lesión se discutirá además el conjunto de marcadores inmunohistoquímicos útiles en el diagnóstico diferencial con otras anomalías vasculares.
El alumno deberá ser capaz de describir la morfología y el perfil inmunohistoquímico de las siguientes lesiones:
− Tumores vasculares benignos: hemangioma infantil, hemangiomas congénitos, hemangioma de células fusiformes, angioma en penacho y granuloma piogénico.
− Tumores vasculares de malignidad intermedia: hemangioendotelioma kaposiforme, angioendotelioma papilar intralinfático, hemangioendotelioma retiforme y sarcoma de Kaposi.
− Tumores vasculares malignos: hemangioendotelioma epitelioide y angiosarcoma cutáneo.
− Malformaciones vasculares: malformaciones capilares, malformaciones linfáticas, malformaciones venosas y malformaciones arteriovenosas.
Módulo 2
Enfoque diagnóstico y terapéutico avanzado de los tumores vasculares
Unidad 1. Hemangiomas infantiles
José Bernabeu-Wittel
Conocer la evolución natural de los hemangiomas infantiles, su incidencia, factores de riesgo y formas de presentación clínica.
Conocer las herramientas diagnósticas de los hemangiomas infantiles.
Ser capaz de clasificar los hemangiomas infantiles en función de su riesgo.
Ser capaz de decidir la actitud terapéutica adecuada a cada hemangioma infantil en función de su riesgo.
Conocer las distintas opciones terapéuticas de los hemangiomas en fase proliferativa, de sus complicaciones y secuelas.
Conocer el tratamiento médico de elección de los hemangiomas infantiles, sus principales riesgos y posibles efectos adversos.
Unidad 2. Tumores vasculares malignos e intermedios
Gema Lucía Ramírez Villar y Rosa Cabello Laureano
El alumno será capaz de:
• Clasificar de manera adecuada los tumores vasculares.
• Identificar los signos y síntomas de los principales tumores vasculares.
• Reconocer las complicaciones más frecuentes.
• Analizar las pruebas complementarias requeridas para el diagnóstico.
• Entender la histopatología.
• Estar al día en los tratamientos actuales recomendados.
Unidad 3. Enfoque diagnóstico y terapéutico avanzado de los tumores vasculares
Basilio Narváez Moreno e Israel Fernández Pineda
• Conocer las principales teorías etiopatogénicas implicadas en el origen de los hemangiomas infantiles y su posible relación con la hipoxia durante el período embrionario-perinatal.
• Conocer otras opciones de tratamiento en los hemangiomas infantiles teniendo en cuenta que el tratamiento de elección actual es propranolol oral.
• Posicionar a sirólimus y sildenafilo como terapias emergentes en distintas anomalías vasculares a través de las últimas publicaciones científicas y su posible mecanismo de acción.
• Conocer los avances diagnósticos y terapéuticos en los síndromes de sobrecrecimiento (PROS).
• Conocer distintas mutaciones genéticas implicadas en hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares.
Módulo 3
Enfoque diagnóstico y terapéutico de las malformaciones vasculares
Unidad 1. Malformaciones linfáticas
Jesús del Pozo Losada y Manuel Gómez Tellado
• Conocer la clasificación de las malformaciones linfáticas actualizada por la International Society for Study of Vascular Anomalies.
• Reconocer sus manifestaciones clínicas fundamentales.
• Conocer los principales síndromes asociados a las malformaciones linfáticas.
• Conocer los métodos diagnósticos necesarios para una correcta valoración de las malformaciones linfáticas.
• Conocer las opciones terapéuticas de las malformaciones linfáticas.
Unidad 2. Malformaciones venosas
Javier Alcántara González y Pablo Boixeda de Miquel
• En este módulo se pretende que los alumnos adquieran la capacidad de identificar las características clínicas que caracterizan a las malformaciones venosas, así como sus complicaciones más frecuentes.
• Del mismo modo, deben conocer y saber cuándo solicitar las pruebas de imagen necesarias para el estudio de la lesión.
• Finalmente, deben estar familiarizados con el abordaje terapéutico de las malformaciones venosas y conocer las posibilidades de cada tratamiento (cirugía, escleroterapia, láser y rapamicina) en los casos
susceptibles del mismo.
Unidad 3. Malformaciones arteriovenosas
Juan Carlos López Gutiérrez
Se pretende que el alumno adquiera los siguientes conocimientos:
• Conocer las bases fisiopatológicas y etiopatogénicas de las malformaciones arteriovenosas, desde las mutaciones más frecuentemente involucradas hasta los cambios hemodinámicos que se producen durante los diferentes estadios evolutivos de la enfermedad.
• Familiarizarse con los diversos síndromes que generan anomalías de alto flujo y en los que estas son la base del trastorno.
• Saber reconocer las posibilidades de diagnóstico diferencial, así como reconocer los aspectos clínicos que generan episodios de gravedad y complicaciones y la forma de prevenirlos.
• Conocer de forma certera las opciones terapéuticas actuales en el tratamiento de las malformaciones arteriovenosas y los tratamientos contraindicados que pueden generar un deterioro aún más severo de la clínica de la malformación.
• Reconocer el más frecuente de los trastornos genéticos con agregación familiar, el síndrome de Parkes Weber, su diagnóstico diferencial, características clínicas, evolución y tratamiento.
Unidad 4. Papel de la radiología intervencionista en el tratamiento de las malformaciones vasculares
Carolina Nieto García y Ahmad I. Alomari
• Introducir al alumno en la radiología vascular intervencionista, una subespecialidad de la radiología poco conocida en algunos ámbitos.
• Entender la sistemática de los procedimientos terapéuticos que se realizan en una sala de radiología intervencionista para el tratamiento de las diferentes anomalías vasculares. Importancia de un diagnóstico correcto para un tratamiento adecuado.
• Conocer las indicaciones y contraindicaciones de cada una de las técnicas descritas, así como familiarizarse con los materiales utilizados.
• Explicar las limitaciones y las posibles complicaciones de los diferentes procedimientos endovasculares.
Unidad 5. Malformaciones capilares
Francisco Javier del Boz González
Tras la revisión del presente módulo, el alumno deberá:
• Recordar la clasificación de las malformaciones capilares con la terminología propuesta por la International Society for Study of Vascular Anomalies.
• Identificar los diferentes tipos de malformaciones capilares.
• Recordar los posibles genes mutados para cada tipo de malformación capilar.
• Recordar las posibles asociaciones a nivel cutáneo o extracutáneo de cada tipo de malformación capilar.
• Manejar (pruebas diagnósticas, seguimiento, tratamiento) según corresponda cada tipo de malformación capilar.
Unidad 6. Enfoque diagnóstico y terapéutico de las malformaciones vasculares
Paloma Triana Junco y Juan Carlos López Gutiérrez
• Recordar las distintas características de las malformaciones vasculares y diferenciarlas de los tumores vasculares.
• Conocer la última clasificación de la ISSVA en relación con las malformaciones vasculares.
• Identificar las peculiaridades de cada una para llegar a un diagnóstico correcto.
• Repasar las distintas técnicas de imagen para confirmar el diagnóstico y estudiar la extensión de la malformación para plantear el tratamiento más adecuado.
• Profundizar en los estudios genéticos disponibles y en las mutaciones conocidas que se asocian a cada una de las malformaciones.
• Explorar las opciones terapéuticas para cada paciente, incluyendo las quirúrgicas e intervencionistas, pero dando más peso a las nuevas terapias farmacológicas, especialmente a los tratamientos moleculares dirigidos.
• Reflexionar sobre la necesidad de un equipo multidisciplinar y un tratamiento individualizado en estos pacientes.
Unidad 7. Síndromes asociados a malformaciones vasculares. Correlación genotipo-fenotipo
Óscar Girón Vallejo
El objetivo fundamental es que los alumnos conozcan los cuadros sindrómicos asociados a malformaciones vasculares descritos en la última actualización de la clasificación de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) de 2018.
Además, deberán:
• Relacionar la clínica de los síndromes asociados a malformaciones vasculares más frecuentes.
• Conocer las opciones diagnósticas y terapéuticas en cada uno de ellos.
• Interpretar las malformaciones vasculares que actúan como marcador de determinados síndromes.
• Ser capaz de describir las anomalías englobadas bajo la clasificación ISSVA en «espectro de sobrecrecimiento relacionado con PIK3CA» o PROS.
• Comprender los conceptos básicos de la correlación genotipofenotipo para cada síndrome descrito, así como las alteraciones genéticas propias de cada uno.